运动神经损害的治疗精选(九篇)

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第1篇：运动神经损害的治疗范文

1病例介绍

患者，男，63岁。因“右额部簇性疱疹伴剧痛，眼睑下垂20天”入院。入院前20天患者右额部出现成簇水疱，伴阵发性针刺样痛，并逐渐出现右眼睑下垂，右侧口角流涎，食物滞留。入院时查体：右额部皮肤红肿，皮温增高，可见成簇水泡，部分破溃、结痂；右眼睑结膜充血，角膜疱疹伴混浊，少许点状溃疡。神经系统检查：构音障碍；右睑下垂，睑裂变小；右眼外斜位，上视、下视、内收不能，右瞳直径5 mm，直接和间接对光反射迟钝，左瞳直径3 mm，直接及间接对光反射正常，右侧角膜反射减弱。右额部痛觉减退。右侧额纹消失，眼闭目无力，右侧鼻唇沟变浅，露齿口角左歪，鼓腮、吹哨不能；双侧锥体束征阴性。脑脊液常规生化正常，头颅MRI未见异常，颅内CTA未见异常，三叉神经诱发电位示右侧潜伏期延长。入院后诊断为带状疱疹病毒性多颅神经炎（Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ）。给予干扰素、地塞米松、B族维生素及盐酸法舒地尔（商品名：川威）等治疗20天后出院，出院时患者周围性面瘫及动眼神经麻痹明显好转，但瞳孔散大无明显恢复，右额部疼痛缓解，仍有轻度间歇痛。

2讨论

本例在典型带状疱疹病毒感染临床表现基础上，出现同侧动眼神经、面神经及三叉神经损害，经腰穿、头颅MRI及CTA检查除外颅内疾病及后交通动脉瘤的可能，确诊为带状疱疹病毒性颅神经炎。带状疱疹系水痘带状疱疹病毒，一般以侵犯感觉神经节及感觉神经为主，常潜伏于脊髓后根神经节及三叉神经节等感觉神经节内，在机体免疫力低下时被活化而再次感染，而侵犯运动神经较少见。本例带状疱疹病毒除侵犯感觉神经节外，同时出现运动神经（面神经及动眼神经）、自主神经（支配眼内肌的副交感纤维）损害表现，表明其确可侵犯运动及自主神经，有关临床报道较多[1，2]。疱疹病毒侵犯脑神经运动纤维的原因有人认为：（1）与Ⅲ~Ⅹ颅神经有共同交通支，Ⅶ与Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ直接交通，其中任何一支颅神经炎症，均可引起相邻运动神经纤维受累。（2）三叉神经眼支感染并发半月神经炎或眶窝织炎蔓延到相邻脑膜，进入颅内，引起颅神经损害等有关[3]。从本病例及其他临床报道可以看出，带状疱疹病毒实际上并非单纯嗜感觉纤维和神经节，对躯体运动纤维也存在侵害，但由于运动纤维粗大，不易受损，或即使部分受损，临床表现也不明显，因而常易于为临床所忽略；由于脑神经运动纤维相对纤细，部位与感觉神经邻近，与躯体运动纤维结构上也存在差异，因而可能易于被损害且出现症状。本病例还可以看出，自主神经纤维也可受带状疱疹病毒侵犯，由于自主神经纤维一般纤细，受损常较严重。虽然本例在治疗后大部分神经（感觉、运动）功能明显改善，但瞳孔散大无明显恢复，表明自主神经的恢复迟或难以恢复。

本病例和其他临床报道提示，带状疱疹病毒感染并发神经损害患者，应详细检查，寻找亚临床型躯体运动神经受损的证据，对于更全面了解病情及带状疱疹病毒的致病特征，有重要的基础和临床意义。另外，对临床上原因不明的自主神经损害，应考虑到带状疱疹病毒感染的可能。

参考文献：

[1]李竹筠，董秋红，杨郑祥. 眼睑带状疱疹引起多组颅神经损害1例[J]. 眼科，2004，13：373.

[2]张涛，朱日华. 带状疱疹并多发性颅神经损害2例报告[J]. 山东 医药，1999，39:58.

[3]吕俊元，方军，藏晋华.重症眼带状疱疹并多颅神经损害1例[J]. 中国皮肤性病学杂志，1997，11：57.

第2篇：运动神经损害的治疗范文

【关键词】 腕管综合征；正中神经；尺神经；神经电生理

正中神经在腕管嵌压性病变即腕管综合征（CTS）是所有嵌压性神经病中最多见的一种， 占所有作肌电图检查患者总数的30%～40%。主要是以手工劳动为主的患者， 其发病率很高， 如果能及早诊断和及时治疗， 其预后很好， 否则， 会给患者带来永久性手部残废。而其诊断除了依靠病史和查体外， 神经电生理检查起着任何其他检查不可替代的作用。作者对2010年8月至2012年10月在河南省许昌市中心医院肌电图室门诊就诊的50例临床诊断为CTS的患者进行了神经传导测定及针极肌电图（EMG）的检测 ， 并报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 临床症状， 体征均符合CTS 诊断标准[1]的50例患者中， 女40例， 男10例， 年龄25～70岁， 平均年龄55岁， 病程20d至数年不等。本组患者均有不同程度的手部麻木， 疼痛及感觉异常， 夜间和劳累后加重， 休息、甩手和局部按摩可使症状有所缓解。其中单侧病例20例， 双侧病例30例， 8例有轻度鱼际肌萎缩， 2例鱼际肌萎缩较明显， Tinel征50例均阳性。

1. 2 检查方法 采用海神公司的肌电诱发电位仪， 室温控制在25℃，皮温保持在30℃左右， 温度过低者， 予以热敷加温处理。①感觉神经传导检测：采用反向检查法， 掌心向上， 分别应用皮肤表面电极在示指根部， 小指根部记录， 分别刺激腕部正中神经， 距离记录电极13 cm处；腕部尺神经距离记录11 cm处， 测量感觉神经传导速度（SCV）及动作电位潜伏期。②运动神经传导检测：分别对正中神经和尺神经的腕部和肘部进行刺激， 在拇短展肌和小指展肌记录， 测量肘-腕运动神经传导速度（MCV）及末端潜伏期（DML）。③ENG 检测， 采用同心针电极常规法， 检测患侧的拇短展肌， 小指展肌， EMG异常判断标准：放松时异常自发电位出现（纤颤波或正锐波两处以上）；轻收缩运动单位电位（MUP）时限增宽大于正常20%， 波幅增高大于正常的70%， 大力收缩时MUP募集波形为单纯相或无运动单位电位。

2 结果

2. 1 感觉神经传导测定结果 共检测80条正中神经， 其中26条未引出动作电位， 54条可引出动作电位， 50条感觉潜伏期均延长， 47条SCV减慢， 33条神经波幅降低。

2. 2 正中神经运动神经传导测定结果 80条神经中， 末端潜伏期时延长者53例， 末端潜伏期延长和波幅降低者32例， 传导速度减慢的40例， 引不出动作电位3例， 10条神经正常。

2. 3 EMG测定结果 被检80块拇短展肌中， 29块（36%）出现两处以上纤颤波正锐波， 轻收缩时23块（29%）MUP时限增宽>正常参考值20%， 波幅增高>正常参考值70%， 大力收缩时8块（10%）呈单纯相， 有20块（25%）EMG未见异常， 被检测的80块小指展肌EMG均为正常。神经电生理检测以正中神经感觉潜伏期SCV异常率最高（100%）， 其次是正中神经运动DML延长（93%）和拇短展肌神经原性损害（75%）。所有患者尺神经感觉传导速度和波幅运动传导末端潜伏时和波幅均在正常范围。

3 讨论

CTS是由于各种原因引起的腕管内压力升高， 压迫正中神经为主， 以手指感觉异常为主要特征的一种症候群， 由于临床表现多样， 容易误诊为颈椎病或多发性周围神经病。CTS典型症状为桡侧三个半手指麻木、疼痛， 多为患者做一些屈曲手腕部动作时诱发， 于夜间或晨起明显。甩手后症状可减轻或消失。由于CTS主要表现为正中神经局灶性脱髓鞘为主， 首先主要是累及感觉纤维， 出现感觉传导速度减慢， 如果合并轴索损害， 则有波幅降低， 只有严重病例才会影响运动纤维， 出现正中神经运动传导末端潜伏期延长， 甚至波幅降低。用神经电生理诊断CTS， 具有操作简便，灵敏度高和定位准确的优点， 也是目前诊断CTS的金标准[2]。CTS患者经常出现腕部正中感觉神经异常， 显示SCV减慢和（或）SNAP（感觉神经动作电位）降低， 而同侧手尺神经SNAP， SCV相对正常。本组病例检测结果表现为：GTS患者正中神经感觉潜伏期异常率占100%， 同时伴有不同程度的感觉动作电位波幅降低。其次是正中神经DML延长者93%， 拇短展肌神经原性损害占75%， 正中神经传导减慢者占50%。CTS早期仅表现为正中神经SCV减慢， 诱发电位波幅降低， 而正中神经MCV很少受累。此时， 患者治疗功能恢复较好， 可让患者尽量先采取避免与手部反复活动有关的动作， 给予夹板固定， 保持患者手腕部中立位置[3]。随着病情的发展， 临床症状逐渐加重， 运动神经DML延长， MCV出现减慢， 此时需要尽快手术治疗。所以， 正中神经的神经电生理检测对CTS的诊断有重要价值， 也是确定正中神经的损伤程度、判断CTS预后的重要指标。

参考文献

[1] 卢祖能， 曾庆杏 ，李承晏， 等. 实用肌电图学. 北京：人民卫生出版社， 2000： 879-880.

第3篇：运动神经损害的治疗范文

【关键词】

糖末康洗剂；糖尿病周围神经病变

糖尿病周围神经病变(DPN)是2型糖尿病的常见并发症，是糖尿病患者致残的主要因素，其发病率高达90％，通常为对称性肢端感觉异常，尤以下肢为主，伴有痛觉过敏，后期可出现肌张力减退，肌力减弱或消失，触觉和温度觉降低，严重影响了患者生活质量。因此寻找一种有效的方法治疗DPN显得非常重要。通过临床试验，患者在常规饮食、运动、降糖处理及静脉注射甲钴铵的同时给予中药足浴疗法治疗DPN，可以有效缓解DPN的临床症状，提高运动神经和感觉神经的传导速度，现报告如下。

1 资料与方法 

1.1 一般资料 所有病例均为2006年10月至2007年11月我院住院患者，按1997年WHO诊断标准确诊为糖尿病53例，均为2型糖尿病。经临床和下肢运动神经传导速度检查符合糖尿病周围神经病变：① 出现双下肢麻木、刺痛。②查体双足袜套样痛觉或/和温度觉或/和触觉减退。③双下肢神经传导速度检查：胫神经或腓神经传导速度下降。病例随机分成两组。治疗组：30例，男9例，女21例；年龄为44～76岁，平均62岁。对照组：23例，男7例，女16例；年龄为46～80岁，平均60.7岁。

1.2 方法 对照组予以常规饮食控制、运动疗法、口服降糖药或皮下注射胰岛素，静脉注射甲钴铵1000 ug／d，连续半个月。观察组除了按对照组处理外，另外用足浴盆每日糖末康洗剂泡脚。具体方法是采用川芎、没药、川椒、红花、赤芍、制附子各15 g、透骨草、白芷、艾叶、独活各20 g，先用冷水3000 ml浸泡后再煎煮，水沸后再煮15～20 min，煎至1000 ml，置于专用的足浴盆内，再将大黄末、冰片末各3 g兑入煮好之中药液中，将水温降至35～40℃后浸泡患者双下肢，并用足浴袋将膝关节一并包住，30 min／次，1次／d，半个月为1个疗程。

1.3 疗效判断 显效：自觉症状明显好转或消失，双下肢痛觉、温觉、触觉减退明显改善，双下肢运动神经传导速度较治疗前明显增加。有效：自觉症状好转，双下肢痛觉、温觉、触觉减退明显改善，双下肢运动神经传导速度较治疗前增加。无效：自觉症状无明显好转，痛觉、温觉、触觉减退无改善，双下肢运动神经传导速度较治疗前无改善。

1.4 统计学处理 两组间率的比较用 χ2 检验，计量资料用 t 检验。

2 结果 

3 讨论 

糖尿病神经病变的发病机理，目前尚未完全明了。目前一般认为糖代谢异常和血管性异常可导致周围神经、自主神经以及神经元和髓鞘的损害。当血糖增高、胰岛素不足时，过高的血糖在葡萄糖醛糖还原酶的作用下，转化为山梨醇和果糖，而神经组织无果糖激酶，不能使果糖进一步分解，而使山梨醇和果糖大量沉积，细胞内渗透压增高，最终导致神经节脱髓鞘变性，轴突变性等［1］。血管病变是引起DPN的另一主要因素，由于长期的高血糖致滋养神经的血管管壁的内膜增厚、透明变性、管腔狭窄以致缺血缺氧，导致神经失去营养。甲钴铵中央钴分子结合了1个甲基基团，可参与物质的甲基转换，外源性的给药能顺利渗入神经细胞和细胞器内，参与核酸蛋白质及卵磷脂的合成，并促进髓鞘形成及轴突再生，从而修复受损的神经细胞，改善神经细胞所致的周围神经病变。

糖尿病属中医“消渴”范畴，中医学虽无糖尿病周围神经病变的病名，但可与“消渴”联系在一起。多数中医学者认为，其属于“痹证”、“痿证”范畴。治疗后观察组患者的临床症状显著优于对照组，这是因为中药足浴这种传统的中医治疗方法，通过中药熏蒸、泡足，起到了疏通经络，调和气血，平衡脏腑功能的作用，实现治疗疾病，强身健体的一种透皮外治方法。糖末康洗剂方中制附子、艾叶温阳以治本；川芎、赤芍、红花、没药活血祛淤；透骨草、川椒、白芷、独活舒筋通络、活血止痛，大黄末、冰片末通过局部渗透作用使诸药促进末梢神经代谢，并对神经有保护性作用，从而改善神经传导功能。

第4篇：运动神经损害的治疗范文

【摘要】目的 观察神经电生理检测指标对糖尿病性周围神经病变的早期诊断价值.方法 对100例临床上确诊2型糖尿病的患者进行四肢运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)检测.以本室的正常值为标准进行判断.结果100例糖尿病患者中73例有不同程度的运动神经传导速度和感觉神经传导速度的改变,以感觉神经传导速度改变为先且最明显. 结论神经电生理检测是糖尿病周围神经病变早期诊断的敏感指标.

【关键词】糖尿病 周围神经病 神经传导速度

糖尿病是最常见的慢性疾病之一.随着人类生活水平的提高和人口的老龄化糖尿病的发病率有明显增多趋势.周围神经病变是糖尿病最常见微血管并发症之一.多有相当一部分患者无四肢麻木,无力等不适症状但做神经电生理检查发现神经系统已发生不同程度的损害,故神经电生理检测对糖尿病周围神经病变的早期诊断有重要的价值.2009-01-2010-3本院住院确诊100例2型糖尿病患者进行神经电生理检测报告如下: 资料:本组100例2型糖尿病患者,男62例,女38例,年龄34-79岁,平均57岁.病程1月-20年.临床表现为多数无症状,有些患者有不同程度的四肢远端麻木,刺痛,感觉迟钝,四肢无力症状. 仪器:采用丹麦Alpine biomed APS keypoint4 检查方法:常规测定正中神经,胫神经运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV). SCV检测:患者双侧正中神经,胫神经.上肢的刺激电极用指环状电极,刺激电极分别在拇指和中指,内踝.记录电极分别在腕正中,内踝.接地电极置于刺激电极和记录电极之间. MCV检测患者双侧正中神经,胫神经或腓总神经.刺激电极分别在腕正中内踝,国窝踝点和腓骨小头下.记录电极分别在大鱼际肌,展肌,趾短伸肌肌腹.接地电极置于刺激电极和记录电极之间.刺激强度以引出最大动作电位为宜.

结果:100例糖尿病患者中神经传导速度正常者27例,检出率27% ,神经传导速度异常者73例,检出率73%.73例神经传导速度异常的糖尿病患者中上肢出现异常者28例,占31.5%.下肢出现异常者73例,占100%.

讨论:糖尿病周围神经病变(Diabetic periphealneuropathy,DPN)主要是由高血糖导致的神经病变,是糖尿病最常见的慢性并发症之一,也是引起非创伤性截肢的首要原因［1］.大多起病隐匿.是一种特异性的轴突变性的病变,其病理严重程度与临床症状不成正比,许多患者长期处于无症状潜伏期.早期可无临床症状,如果医生仅根据患者的症状来诊断很可能延迟DPN的诊断和早期干预［2］.DPN其发病机制至今尚不明,有许多学说,其中有一种为微血管障碍学说［3］.一旦出现症状治疗效果不佳.早期诊断对病情控制有重要意义.本组100例糖尿病患者中神经传导速度有不同程度异常者73例.下肢损害比上肢重,感觉神经异常率高于运动神经.有些患者虽发现糖尿病时间短,但未进行治疗,检查发现已有不同程度的周围神经损害.总之,神经电生理检测是糖尿病性周围神经病变早发现,早诊断的安全,有效的检查手段和敏感的指标.能早期发现和治疗糖尿病周围神经病可预防糖尿病足发生,对伴有DPN的高危人群进行积极干预可显著降低足溃疡和截肢的发生,从而减少致残致伤率,并可减少治疗糖尿病足医疗费用,提高生活质量［4］.

参考文献

［1］ 张斌,林洁,顾春江等无周围神经症状的早期糖尿病周围神经病的干预研究陕西医学杂志2011年3月第40卷第3期

［2］ 孟世英等 糖尿病周围神经病变早期诊治医护论坛2010年4月第7卷第12期

［3］ 许曼音.糖尿病学［M］.上海:上海科学技术出版社.2006

第5篇：运动神经损害的治疗范文

通讯作者：田珊1 病例报告

患者，女，42岁，以四肢无力伴肌萎缩4年，在当地医院考虑为运动神经元病，未给予治疗。后来我院就诊，查体：神志清，表情淡漠，言语稍笨拙。四肢肌张力减低，远端肌肉萎缩明显，上肢近端肌力IV级，远端肌力Ⅲ级，下肢近端肌力V 级，远端肌力IV，行走困难，嘱其紧握双手后松开，其手指不能立即松开，重复上述动作多次后，手指可放松伸展。四肢腱反射减弱，双下肢病理征未引出，无感觉障碍。叩诊锤轻叩击其前臂肌肉可见到局部肌球形成。眼科检查有白内障，心肺检查未见异常。肌电图检查：同心圆针肌电图检查，在静息时双侧拇短展肌、伸指总肌、三角肌、胫前肌、股四头肌均可见大量肌强直放电，表现为持续性高频强直波逐渐衰减伴轰炸机俯冲声响；轻收缩时，双股四头肌运动单位电位时限正常范围，其余肌肉均出现了运动单位电位时限缩短，可见短小棘波；大力收缩时，除双股四头肌为混合相外，其余肌肉均为病理干扰相。四肢神经传导检查结果均正常。根据临床表现及肌电图检查结果诊断为肌强直性营养不良(myotonic dystrophy, MD)。2 讨论

MD又名萎缩性肌强直，是一组以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。多在30岁以后隐匿起病，肌强直表现为肌肉用力收缩后不能正常的松开，遇冷加重，肌无力和肌肉萎缩常先累及手部和前臂肌肉，继而累及头面部肌肉，并常出现构音障碍、眼球活动受限、足下垂及跨越步态。成年患者还可出现其他系统受累，如白内障、智力低下、内分泌改变、心律不齐等［1］。

MD临床上需要与运动神经元病、颈椎病以及其他类型的肌强直疾病相鉴别：①运动神经元病大多为散发病例，可出现肢体的无力和肌肉萎缩，但是不会出现肌强直症状，肌电图检查表现为神经源性损害，没有肌强直电位，运动神经传导速度可能下降或正常，而感觉神经传导速度正常［2］ ②颈椎病也可出现上肢肌肉的无力与萎缩，肌电图为神经源性损害，无肌强直电位，颈椎CT或MRI可以明确诊断 ③先天性肌强直是肌强直伴肌肉肥大，但肌力减弱，无肌萎缩和内分泌改变，肌电图可见肌强直放电，但无肌源性损害［3］ ④神经性肌强直表现为肌痉挛和肌颤搐，出汗过度，肌电图可见自发的肌颤搐放电与肌强直放电，无肌源性损害的表现［4］。

第6篇：运动神经损害的治疗范文

有机磷中毒迟发性神经病是农药中毒后的严重并发症，易引起中毒后迟发性周围性神经病的农药以剧毒、高毒类多见(如甲胺磷、对硫磷、水氨硫磷等)。现将我院收治的34例迟发性周围性神经病的临床特点及药物治疗分析如下。

1　资料与方法

1.1一般资料34例患者中，甲胺磷中毒15例，敌敌畏中毒6例，甲基对硫磷中毒5例，甲拌磷中毒3例，乐果中毒5例，随机分为两组，治疗组20例。男9例，女11例，年龄18-79岁，中位年龄42岁。经口服中毒18例。接触中毒2例，对照组14例，男6例，女8例，经口服中毒13例，接触中毒1例，根据1987年“职业性急性有机磷农药中毒诊断标准及处理原则”对病情进行诊断及分级，轻度中毒8例，中度中毒15例，重度中毒13例，两组资料均经统计学处理，差异无统计学意义(P>0.05)。

1.2发病及潜伏时间患者在急性中毒症状消失、恢复生活及劳动能力的情况下，又出现了多发性神经病的症状和体征，潜伏期8-34d，中位时间16.5d。

1.3临床表现迟发性周围性神经病主要表现为周围神经病，为混合型，感觉、运动神经同时受累。其临床特点是缓慢起病一般先出现感觉障碍，再出现运动障碍：上下肢感觉、运动障碍对称。下肢重于上肢，远端重于近端；四肢远端肌肉都有损害，轻重不一，以骨间肌。大小鱼际肌萎缩明显。感觉神经损害：起病缓慢，32例先出现足跖和手指麻木，酸痛，蚂蚁爬行感等感觉异常，呈手套、袜套样分布，检查四肢远端感觉减退或消失，以浅感觉受累明显，从远端向近端发展。运动神经损害：34例均出现四肢无力，以下肢明显，3例手运动不灵活，5例四肢远端完全麻痹，均有不同程度的肌肉萎缩；植物神经功能紊乱；10例有手足发凉，皮肤光滑菲薄或干燥皱裂等。全部病例均未检出颅神经体征及病理征，无括约肌功能障碍。

1.4实验室检查34例肝肾功能正常，血生化、血糖正常，血胆一碱酯酶活力正常，肌电图检查7例，均出现失神经电位，运动传导速度减慢，运动传导诱发电位波幅偏低。

1.5疗效判断标准显效：自觉症状基本消失，膝腱跟腱反射明显好转或恢复正常。神经传导速度较前增加5m/s以上或恢复正常；有效：自觉症状改善，膝腱跟腱反射好转，神经传导速度较前增加4.9m／s以下；无效：自觉症状无减轻或加重。

1.6治疗方法均给予大剂量B族维生素，地塞米松10mg，1次/d，连用两周；同时应用胞二磷胆碱或神经节苷酯等神经营养剂，配合中药、针灸、按摩等，加强肢体功能锻炼，治疗组同时应用南京金陵制药厂生产的脉络宁注射液20ml+生理盐水250ml静脉滴注，每日1次。疗程均为14d，以促进神经系统功能恢复。

2　结果

治疗组显效15例(75％)，有效3例(15％)，无效2例，总有效率90％；对照组显效7例(50％)，有效2例(14.3％)；总有效率64.3％。两组经统计学处理t=3.11，P

第7篇：运动神经损害的治疗范文

[关键词] 脊髓性肌萎缩症；成人；脊髓前角细胞

[中图分类号] R746.4 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2016）07（b）-0175-03

[Abstract] Spinal muscular atrophy （SMA） is an autosomal recessive neuromuscular disease that involves loss of anterior horn cells in the spinal cord. This disease is caused by homozygous mutations of the survival motor neuron 1 （SMN1） gene. Common features include motor delays， low muscle tone， proximal muscle weakness. This article reports anpatient with SMA treated in the Tenth People's Hospital of Tongji University， reviews the related literature， and discusses the clinical manifestations， electromyography， imageological examination and analyzes the differential diagnosis.

[Key words] Spinal muscular atrophy； Adult； Anterior horn cells in the spinal cord

脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA），简称脊肌萎缩症，是一种遗传性疾病，通常发生在婴儿、儿童或青少年，其病理特征是脊髓前角细胞变性，临床表现是局限性肌肉的进行性无力、肌萎缩以及肌束颤动[1]。目前对于该病的临床、病理及基因研究甚少，特别是Ⅳ型成年型病例较为罕见[2]。2016年3月同济大学附属第十人民医院（以下简称“我院”）收治SMA患者1例，现对其临床症状、体征及相关血生化、影像学检查结果报道如下：

1 临床资料

1.1 现病史

患者，男，67岁，右利手，因“双上肢无力进行性加重6年”于2016年3月15日入院。患者6年前出现双上肢无力，上举困难，双上臂肌肉萎缩，偶感肌肉跳动。症状逐渐加重，左侧重于右侧，至就诊时双上肢抬举不能，套头毛衣无法自己脱。无呼吸困难、吞咽障碍、言语不利，无肌痛，无感觉障碍，无大小便失禁。患者曾在江西某医院就诊，当时查头颅及胸部CT示（2016-03-11）：脑积水术后复查，呈引流术后改变；左肺中叶少许条片影，考虑慢性感染灶；肝右叶前上端结节影，肝小囊肿。为进一步诊治，拟“肌营养不良症”收入我院。既往史：患者10余年前因头痛在南通人民医院检查发现脑积水，至上海市一医院行引流手术（具体诊断不详），现左脑顶部可见引流管部隆起。父母非近亲结婚，父母、兄弟姐妹、子女均无类似症状病史。

1.2 体格检查

T：36.5℃，P：70次/min，R：16次/min，BP：126/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神经系统检查：神清，对答切题，言语清晰，查体合作，颅神经检查（-），肱二头肌、肱三头肌、肩甲肌、冈上肌、骨间肌不同程度肌萎缩，四肢肌张力无异常，双上肢远端肌力5级，近端肌力3级，双下肢肌力5级。共济检查正常。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨骨膜反射（+），双侧膝反射、踝反射（-）。双侧Hoffmann征（-），双侧Babinski征、Chaddock征（-）。步态无异常。

1.3 辅助检查

血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、心梗3项、甲状腺功能、肿瘤标志物正常。总胆固醇5.79 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.28 mmol/L。肌电图示（2016-03-16），双上肢慢性神经源性损害，右侧主要累及C5、C6神经根及前角，左侧主要累及C5～7神经根及前角，建议随访。颈椎MRI示（2016-03-20）：C2～4水平两侧脊髓前角变性，结合临床考虑脊髓性肌肉萎缩（SMA-Ⅳ型）可能，C2～7椎间盘轻度膨出，颈椎退行性改变，左甲状腺结节。颈椎MRI增强（2016-03-21）：C2～4水平两侧脊髓前角变性（图1、2），C2～7椎间盘轻度膨出，颈椎退行性改变，左甲状腺结节。头颅MRI增强示（2016-03-21）：两额叶脑白质区数枚小缺血灶形成。经左额叶左侧侧脑室引流中。

1.4 诊断及治疗

根据患者病史、体征结合影像学、肌电图诊断为成年型脊髓性肌萎缩症，予以营养神经、改善代谢治疗，患者于2016年3月25日出院，建议康复锻炼。出院后1个月电话随访，患者肌无力症状未见明显加重，肌无力仍局限于双上肢近端。

2 讨论

本例患者为中年男性，从6年前开始出现双上肢无力，抬举困难，病情呈缓慢进展，伴有双上臂肌萎缩，无主观的感觉障碍，无自主神经功能障碍，肌张力不高，腱反射稍减退，Hoffmann征（-），提示病变在下运动神经元，可能位于脊髓前角运动细胞、神经根、神经肌接头、肌肉。该病例的切入点在于患者MR和肌电图结果：颈椎MRI发现C2～4水平两侧脊髓前角变性，肌电图提示双上肢慢性神经源性损害，且无其他上运动神经元、颅神经损伤依据，故病变定位在脊髓前角。根据此定位，需考虑累及脊髓前角运动神经元的疾病，如脊肌萎缩症、进行性肌萎缩（progressive museular atrophy，PMA）等。

SMA是一组常染色体隐性遗传病，大多为儿童发病，其特点是选择犯脊髓前角α运动神经元，导致进行性、对称性的近端肌无力和瘫痪[3]。SMA在活婴中的发病率为1/10 000～1/6000[4]，携带者频率为1/60～1/40[5]。SMA的特点是全身肌肉萎缩无力，以近端肢体肌肉为主。SMA的基因定位于5q12.2～13.3[6]，目前发现是由生存运动神经元基因1（SMN1）基因的纯合突变引起的[4]。大多数患者在基因诊断测试中发现SMN1基因的纯合缺失，一般为SMN1基因7号外显子缺失[7]。SMA患者的生存时间预期和疾病分型有关，生存时间的预期取决于能获得的最大运动功能而不是发病年龄[8]，一般需观察一段时间再对患者进行疾病分型[9]。1992年，国际SMA协作会议根据SMA发病年龄和运动障碍的严重程度将其分为四型：①SMA Ⅰ型（婴儿型），即Werding-Hoffmann病，是SMA中最严重的一型，在出生后6个月内发病，病婴无法坐起，2岁前死于呼吸机麻痹。②SMA Ⅱ型（中间型），婴儿出生后7～18个月内发病，病婴能坐但不能站立，存活时间取决于受累肌肉麻痹程度，一般在2年以上。③SMA Ⅲ型（少年型），即Kugelberg-Welander病，是一种程度较轻的慢性SMA，在18个月～18岁内发病，患儿可站立和行走，病情进展缓慢，约1/4病例伴腓肠肌假性肥大，1/2病例可见肌束震颤[10]，可活至成年。④SMA Ⅳ型（成人型），该型较为少见，约占全部脊肌萎缩症的10%或稍高些[11]，远较儿童病例少见。在成年后发病，平均发病年龄约为37.5岁，病情缓慢进展，呈逐渐加重的肢体近端无力、肌肉萎缩，可伴肌束震颤，能够独立行走且不存在呼吸及营养问题。本例患者即为SMA Ⅳ型。SMA的治疗缺乏特异性药物，患者需要依赖多学科的综合护理[12]。Faravelli等[13]报道过一些治疗SMA的新途径，包括基因治疗、具有反义寡核苷酸分子治疗以及提高SMN蛋白的表达的小分子。

以下运动神经元受累为主要表现的疾病有多种，由于患者主要表现为双上肢近端肌无力，本病还应与运动神经元病（MND）中的PMA相鉴别。前者主要累及四肢近端肌肉，而后者则主要累及四肢的远端肌肉。由于PMA既往曾被称为“进行性脊肌萎缩症”（progressive spinal muscular atrophy，PSMA），且此概念在有些地方仍在使用，因此常与本病相混淆。PMA多在40岁以后发病，虽有家族性病例，但多为散发[14]。PMA主要累及四肢远端肌肉，首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩甲带肌群，少数可从下肢开始。受累肌群萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动、腱反射减弱，病理反射阴性，一般无感觉和括约肌功能障碍，晚期可发展至全身肌肉萎缩、无力，严重时可累及延髓而出现延髓麻痹，最终因肺部感染死亡。该患者虽在中年以后发病，但肌无力从肢体近端开始，可以与PMA鉴别。

此外，对于累及脊髓前角运动神经元的疾病还应考虑到脊髓灰质炎综合征（postpoliomyelitis syndrome，PPS），该病是指儿时曾患过急性脊髓灰质炎的患者，其运动功能部分或全部恢复并稳定若干年后再次出现新的神经肌肉症状，表现为原已受累或未受累的骨骼肌出现新的肌无力、疲劳、萎缩或疼痛等症状[15]，类似于PMA。根据地区和统计年龄不同，国外流行病学汇总报道，大多PPS发生在急性脊髓灰质炎后20～30年[16]，占所有骨髓灰质炎幸存者的20%～75%[17-18]。即使在急性期后非瘫痪的脊髓灰质炎感染者，也有14%～42%出现PPS[19]。目前PPS的发病机制尚不清楚，多数学者支持Wiechers等[20]提出的“远端变性学说”，认为急性期脊髓前角细胞被脊髓灰质炎病毒损伤后，残存前角细胞在恢复过程中通过远端轴突芽生实现对邻近失神经肌肉的再支配，从而使运动单位扩大，肌力得以代偿性恢复。随年龄增长，或由于如肌肉负荷过重等其他原因，扩大的运动单位负担过重，远端轴突逐渐变性而出现失代偿，导致肌肉再次出现无力和萎缩。本例患者在反复询问既往后否认有脊髓灰质炎病史。

对于这样一例成年后发病的神经肌病患者，由于未行肌活检及基因检查，对其SMA的诊断仅凭临床特点、肌电图、颈椎MRI结果，无法最终确诊。不能排除PMA的病变早期，尚未累及延髓等其他症状，需积极随访。此病例给广大的临床工作者一个重要的启示，即遗传性疾病在成年后发病的特殊类型，此外，对于表现为局灶性肌无力和肌萎缩的患者都应仔细询问脊髓灰质炎病史。SMA在临床、生化、电生理和病理诊断有其局限性，容易导致混淆和误诊。因此，应尽可能运用基因诊断的方法早日确诊。

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第8篇：运动神经损害的治疗范文

1 资料与方法

1．1 一般资料 选取2005年1月至2007年1月我科收治的伴DPN的2型糖尿病患者178例，符合1999年WHO糖尿病诊断标准。 DPN诊断符合:①有糖尿病;②有肢体感觉、运动神经病变表现，如:肢体麻木，针刺样、烧灼样疼痛，肌萎缩无力，感觉减退、异常，腱反射减弱;③肌电图检查显示正中神经、腓总神经传导障碍;④排除其他神经病变。入选病例随机分为两组，即前列地尔治疗组和对照组。其中治疗组90例，男52例，女38例，年龄35~78岁，糖尿病病程平均(11．8±5．2)年，DPN病程平均(4．6±1．2)年；对照组88例，男49例，女39例，年龄37~77岁，糖尿病病程平均(11．5±5．4)年，DPN病程平均(4．5±1．1)年，所有病例均无严重肝、肾疾病和其他原因引起的神经病变。两组患者在年龄、性别、糖尿病病程及DPN病程等方面均无显著性差异，具有可比性。

1．2 治疗方法 两组患者均严格控制血糖，在此基础上，治疗组用前列地尔（PGE）10 μg溶于0．9%NaCl注射液100 ml中静脉滴注，1次/d，对照组用维生素B1 100 mg、甲钴胺500 μg肌内注射，1次/d，两组治疗时间均为4周，治疗过程中除应用降糖药外，未使用其他治疗神经病变的药物。

1．3 疗效评价 疗效制定包括两个方面:患者症状+神经系统体征和神经电生理检查。

患者症状+神经系统体征：①显效：肢体麻木，针刺样、烧灼样疼痛等症状基本消失，浅感觉基本恢复正常，膝腱反射明显改善或基本恢复;②有效：肢体麻木，针刺样、烧灼样疼痛等症状明显减轻，浅感觉较前敏感，膝腱反射改善;③无效：症状及体征无变化。总有效率=显效率+有效率。

神经电生理检查：用神经肌电图仪测定正中神经、腓总神经的运动神经传导速度（MNCV）和感觉神经传导速度（SNCV）。

1．4 统计学方法 计数资料用χ2检验，计量资料用方差分析，结果用（x±s）表示，以P

2 结果

2．1 治疗组患者的症状+体征改善总有效率达85．6%；对照组患者的症状+体征改善总有效率达54．5%（见表1）两组比较有显著性差异。

2．2 治疗组患者的正中神经、腓总神经的MNCV和SNCV比较均差异有统计学意义（P0．05）（见表2），治疗组与对照组治疗比较差异有统计学意义（P

2．3 不良反应观察 在临床治疗过程中，患者对前列地尔耐受性好，除发现2例注射部位血管疼痛、发红外，无其他不良反应。

3 讨论

糖尿病常合并神经系统并发症，以多发周围神经病变最为多见，如以周围神经传导速度做临床判断，糖尿病多发性神经损害几乎可达47%~91%[2]，其中以伴有或不伴有自足神经功能障碍的肢体远端对称性多发性感觉神经病变为最多见，DPN通常为对称性，下肢较上肢严重，是足部溃疡和下肢截肢的重要危险因子，病情进展缓慢，临床上先出现肢端感觉异常，可伴痛觉过敏、疼痛；后期可有运动神经受累，出现肌力减弱甚至肌萎缩和瘫痪[3]。检查发现早期腱反射亢进，后期减弱或消失，震动感减弱或消失，在临床症状出现前， 电生理检查已可发现感觉和运动神经传导速度减慢，它被认为是评价DPN存在和严重程度的客观方法之一。目前 DPN发病机制尚未完全明了，有关DPN的发病机制的探讨，长时期以来一直纠缠在代谢学说和血管学说的争论中，但二者并不互相排斥，不论是代谢学说或血管学说的支持者都承认任何单一学说都无法对糖尿病性神经病变的发病机制做出圆满的解释，因此多元论的发病原理是大家所公认的[4]，随着对糖尿病神经病变复杂的神经生物学和神经病理学的深入理解与研究，目前认为糖尿病神经病变可能的机制包括微血管病变、经醛糖还原酶途径中多元醇增加、高级糖基化终末产物异常信号传导、神经生长因子缺陷、自由基产生以及针对神经元线粒体的氧化应激增强，上述诸多因素在高血糖基础上相互影响从而导致了糖尿病神经病变的发生。

目前糖尿病神经病变的治疗的目标为缓解症状及预防神经病变的进展与恶化，临床上许多治疗措施的效果都在观察中，虽然通过控制血糖而减轻DPN症状或是改善神经功能需花很长时间，并且单独控制血糖对于改善DPN是没有明确效果的[5]，但如果在严格控制血糖基础上改善高凝状态和微循环却可在一定程度上缓解病情，前列地尔即前列腺素E1 （prostaglandin E1 ，PGE1 ）是一种血管活性药物，有多种药理和生理作用，可增加红细胞内cAMP含量，改善红细胞变形能力而降低血液黏度，进而改善糖尿病患者高凝状态；直接作用于血管平滑肌而使血管扩张，提高血流量，改善微循环障碍，调节组织中环磷腺苷水平和ATP酶活性，抑制血小板聚集和血栓素A2合成，防止血栓形成，并有一定的促纤溶和溶栓作用，可清除微血栓；还可保护血小板，抑制动脉粥样硬化斑块的形成，缓解神经组织的缺血缺氧，提高感觉和运动神经传导速度等神经功能，促进受损伤神经的恢复。

通过本文病例治疗结果的观察，笔者认为前列地尔（PGE）有治疗DPN的作用，疗效较满意，且无明显的不良反应，因此可在临床上广泛使用。

参考文献

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第9篇：运动神经损害的治疗范文

【关键词】 中医学；方证相关；运动神经元病；痿证

“方证相关”是中医辨证论治的核心，是方剂学中一个重要的逻辑命题，已成为临床防治疾病的最基本技术规范。方药与病证一脉相承，两者之间具有高度的相关性或针对性。运动神经元病(motor nerve disease，MND)是神经科的疑难病症，属于中医“痿证”范畴。我们基于中医学“方证相关”的内涵，即“方证相关”是在中医学整体观念与辨证论治基础上探求与患者疾病及其病变状态高度契合“最佳匹配方”，并趋向兼合具体定量、微观精确的临床思想体系来治疗运动神经元病。

1 中医学方证的相关内涵

“方证相关”学说是探讨临床处方药物应用规律的学说之一。“方从法出，法随证立”，方剂与证候是中医学两个最基本的概念。病证是疾病处于某一阶段的病因、病性、病位、病势、邪盛正衰等病理要素的综合性表征；方剂是在一定的治则、治法指导下，针对所主病证的基本病机，根据药物的性味功能及其配伍关系，将多味药物合并在一起运用的形式，并在长期医疗实践中逐渐固化；“方证相关”则是指一个方剂内的药味及其配伍关系与其针对的病证病机或病理环节之间具有高度相关性或针对性[1-2]，强调了方剂的功用是特定方药与其作用对象特定证之间相互作用的效应程度及其结果，即“方药-机体”密切的整体相关性。作为医疗实践过程中的基本要素，病、证、方、药在理论上存在必然的相关性[3]。《素问·至真要大论》曰：“谨守病机，各司其属，有者求之，无者求之，盛者责之，虚者责之。”其中“求之”、“责之”均与“病机”相应，是“方证相关”内涵的体现。笔者现将其学术内涵分述如下。

1.1 “方证相关”是中医学整体观念与辨证论治的有机统一体

辨证论治一直被认为是中医学理论体系中最具特色的学术精髓，而且作为一种普遍适用的临床指导原则、最基本的技术规范，支撑与支配着中医临床实践的全过程[1-2]。“方证相关”理论是在整体观的基础上对辨证论治的具体应用，达到“有是证用是方，用是方而治是证”。方剂作为一复杂系统干预了复杂系统的人体，病证亦是一个非线性的“内实外虚”、“动态时空”、“多维界面”的复杂巨系统[4-5]，“方证相关”规律是一种复杂的对应关联性规律，反映了方证在多系统、多靶点、多环节、多层次、多时空效应的整体相关性。方药-机体密切关联性的整体观即“方证相关”是中医学临床辨证论治的核心，而以方证相关性为核心的中医学辨证论治体系则是临床辨证、立法、选方、遣药的有机统一体，也是中医学整体观念与辨证论治的有机统一体。

1.2 “方证相关”是探求与患者疾病及其病变状态高度契合“最佳匹配方”的有效途径

张仲景在《伤寒论》中指出“证以方名，方由证立”。孙思邈亦主张“方证同条，比类相附”，有是证用是方，方证相关，方证一体。“方证相关”包含着证与方之间相关性的程度，方证的高度相关性是临床所寻求的，从而在理、法、方、药、效的一体上反映了医者的水平。所谓“同证异治”、“异证同治”的法则，也取决于临床方证相关性。方剂的本质是关系学[6]，方药与证实质上都是关系学[7]，方与证之间存在着特定的关系，一首方剂总是有其适应的病证，而机体的一种病证在方证相关体系的指导下定会有与其最佳匹配的方药。故方证之间的关系具有类似锁-钥间的对应关系[8]。中医临床寻求最佳匹配方主要依靠经验摸索，丰富的临证经验与实现方证高度相关性之间成正比关系，名老中医在临床上治疗病证取得的较高疗效，表明了临床实践对正确发挥中医疗效的重要性。因而，方药与病证高度相关性及针对性的原则是指导临床从中医理、法、术上探求与患者疾病及其病变状态高度契合的“最佳匹配方”。

1.3 “方证相关”是中医临床指向兼合具体定量、微观精确特征的循证中医学趋势

纵观中医学的发展史，是一个继承-总结-创新-继承的过程[9]，是建立在实践上的以经验为主的医学科学。循证医学(evidence-based medicine，EBM)是遵循证据的医学，是慎重、准确和明智地应用当前所能获得的最好研究依据，同时结合临床医生个人专业技能和多年临床经验，考虑患者的权利价值和期望，三者完美地结合制定出患者的治疗措施。可见，循证的特点是中医本身已具有的。然而，如何构筑中医学从抽象到具体、从定性到定量、从宏观到微观、从模糊到精确，以及兼而有之的循证辨证论治体系，“方证相关”体系显然成为其最好的指导原则。证的物质基础应是一组相关物质[10]，随着对“方证相关”疗效物质结构与功能的逐渐深入研究，方与证的相关性研究必然使中医临床导向具体、定量、精确、微观的趋势，以及兼合抽象、定性、宏观、模糊自身特点的更为完善的循证中医学体系。“方证相关”是中医药现代化研究思路取向的逻辑依据[1]，在很大程度上是中医药与世界主流医学接轨的桥梁。由此可见，“方证相关”实质上是在中医学整体观念与辨证论治基础上探求与患者疾病及其病变状态高度契合“最佳匹配方”，并趋向兼合具体定量、微观精确的临床思想体系。

2 基于“方证相关”内涵治疗运动神经元病

MND是指一组病因未明，选择性地侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核及大脑运动皮质锥体细胞及锥体束受损的上、下运动神经元的运动系统进行性变性病，包括运动神经元障碍和运动神经病，属于中医“痿证”范畴。方证相关体系在临床上具有很强的指导性，我们结合临床经验，基于“方证相关”内涵将MND分为以下7个证型。

2.1 血虚肝热，筋脉拘急

由于感受寒湿之邪，寒湿侵犯于下，血虚不养筋，故以筋急而挛为主。如《素问·痿论》云：“肝气热则胆泄口苦，筋膜干，筋膜干则筋急而挛。”以两上肢痉挛性瘫痪为主，肌肉拘急，或有大小便失禁，晚期可有强哭强笑，并有肝气郁滞、情志失常等症状，脉弦数，舌质红，苔薄黄。肌电图和肌活检提示神经源性损害。治宜养血清肝、柔筋通络，取大定风珠加减。若伴下肢抽搐、肌肉僵硬者加白僵蚕、全蝎、白花蛇舌草；大小便失禁者加覆盆子、菟丝子；强哭强笑甚至神志不宁、失眠者加茯苓、茯神、远志。

2.2 肝肾阴虚，筋肌枯萎

久病内伤精血，肝肾阴虚。肝主筋，肾主骨，精血亏损，精虚不能濡养筋骨，血虚失于灌溉肌肉，则筋骨失荣、肌肉萎缩消瘦。首先多见于两手肌肉，以大小鱼际肌肉、骨间肌、蚓状肌肌肉萎缩为主，严重则成爪形手、握固无力。肌肉萎缩从远端向上发展则有前臂、上臂及肩胛肌萎缩，前臂抬举困难，形体消瘦，情绪不稳，脉沉细，舌体萎缩，舌红，少苔。肌容积变小，肌电图提示运动神经传导速度异常。治宜滋补肝肾、养血柔筋，施地黄饮子加减。若伴四肢萎缩、肌肉挛急者加地龙、僵蚕；肌肤干涩、握力不固者加女贞子、白芍；阴虚有热、掌热颧红者加玄参、知母。

2.3 脾胃气虚，精血不足

久病气虚，脾胃不足，精微亏虚，肌肉失于水谷精微之溉养，上肢肌肉萎缩，下肢萎缩无力，此即《素问·太阳阳明论》“脾病而四肢不用……令脾不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉，皆无气以生，故不用焉”。临床见上肢肌肉萎软，其后相隔数日，下肢也发生肌肉无力，或僵直，动作不协调，行走困难，疲乏无力，但无明显肌肉萎缩；由于肌肉拘挛，行路呈痉挛步态，肌张力增高，肌肉拘紧，运动不灵活，或肢体麻木、发凉，脉沉弱无力，舌体胖大，质淡，苔薄白。肌电图提示运动神经传导速度异常。治宜益气养血、生精润脉，方用补中益气汤加减。若伴食少腹胀者加砂仁、枳壳、焦三仙；四肢乏力者加枸杞子、冬虫夏草、刺五加；气虚心悸者加龙眼肉、远志、柏子仁。

2.4 阴虚内热，精亏肉陷

由于体弱，病久伤阴，精血不足，筋肌失养，肌肉陷下。主要症状为肌肉枯萎，手掌肌肉最为明显，肌肤干枯，肉消陷下，手指间肌肉萎枯，肌腱间呈现凹沟，握之无力，或见肌颤，伴有头晕耳鸣，两目昏花，或见两颧潮红，阴虚盗汗，口燥咽干，心烦口渴，声音嘶哑，脉沉细数，舌质红绛少津、有裂纹，少苔。患者的血清和脑脊液中可能存在免疫复合物增高，肌电图提示运动神经传导速度改变。治应益精填髓、育阴清热，取大补阴丸合左归丸加减。若伴腰背疼痛酸软、肌肉消瘦者加续断、狗脊、肉苁蓉、巴戟天；声音嘶哑、言语蹇涩明显者加木蝴蝶、锦灯笼；阴虚内热明显者加秦艽、鸡血藤、银柴胡。

2.5 脾肾两虚，津精匮乏

脾主津液，肾主藏精；脾主肌肉，肾主闭藏；脾主仓廪，肾主作强。脾气虚则津液匮乏，肌肉痿软无力；肾气不固，精关失守。临床表现为肢体痿软，活动乏力，肌肉瘦剥，皮肤松弛，举握无力，精神疲惫，面浮气短，面色不华，或伴肾虚阳痿，精关不固，遗精，脉沉细，舌体胖质淡，苔薄白。生化检查提示神经营养因子缺乏，肌电图提示运动神经传导速度改变。治以温肾健脾、固精生肌，方从右归丸加减。若伴阳气虚衰者加人参、黄芪；遗精者加金樱子、莲须、生龙骨、生牡蛎；阳痿者加巴戟天、肉苁蓉、羊藿。

2.6 气虚血滞，筋肌失煦

由于气虚不能运血，血滞肌肤，肌筋失于温煦，故肌肉枯萎，筋弛无力。主要症状为手指及手肌肉削陷萎软，双手痿软无力，运动功能障碍，抬举握固无力，神疲乏力，肌倦懈怠，易汗出肢冷，心慌气短，口不干，纳食可，二便调，舌质黯、有瘀斑，脉细涩。血清抗神经节苷脂抗体阳性，肌电图提示运动神经传导速度异常。治宜益气活血、壮筋起痿，方取人参归脾汤合虎潜丸加减。若伴气虚明显者加紫河车、冬虫夏草；肌肉萎枯明显者加川芎、白芍、丹参；肌束颤动者加白僵蚕、蜈蚣、钩藤。

2.7 邪中廉泉，喑痱失语

病久缠绵不愈，病邪侵入，内犯廉泉，发声障碍，而为喑痱失语症，多属于疾病的晚期。临床可见构音不清，声音嘶哑，鼻音重，饮水呛咳，吞咽困难，流涎，可兼见表情淡漠，呆板，强哭强笑，肢体痿软无力等症。电生理可能显示多灶性传导阻滞，肌电图提示运动神经传导速度改变。治从滋补肝肾、开关通窍，投以地黄饮子加减。若伴痰盛者加贝母、竹沥、胆南星、天竺黄；口流涎、吞咽困难者加旋覆花、法半夏。

3 结语

在中医学整体观念与辨证论治基础上，探求与患者疾病及其病变状态高度契合“最佳匹配方”并趋向兼合具体定量、微观精确的临床辨治体系即“方证相关”的指导下治疗MND取得较好疗效。《素问·上古天真论》曰：“女子七岁……七七任脉虚，太冲脉衰少，天癸竭……丈夫八岁……八八天癸竭，精少，肾脏衰，形体皆极。”因此，肾之精气亏损应为MND之本。现代医学认为，MND主要损害脑与脊髓，即延脑及上下运动神经元。中医认为，肾主骨生髓，脑为髓之海，肾精亏损必脑髓空虚，精气亏损无以化生气血，可见肌肉萎缩、肢体软弱无力之气血不足之虚象，临证分析应为阴血亏虚、内风扰动、筋骨失养、痰热内盛、经络阻滞之证，病位涉及脑髓、肾、脾、肝及三脏相应的经络。若三脏受损或邪气侵袭可生“筋痿”、“肉痿”、“骨痿”，即所谓“三痿”。本病的病机应概括为髓海不足、肾精亏损、肝血不足、脾虚失健、痰瘀阻络，临床表现为“三痿”并存。MND的现代医学检查包括肌电图、肌活检、血生化、免疫组化检查以及基因诊断等。早期阶段症状单一，仅涉及单一肢体、单侧肢体，或仅现吞咽、语言困难，以经络病变为主，脏腑之气未见大衰，治疗以调理脾胃、疏通经络、涤痰化瘀祛邪为主；中期病情加重，病损范围扩大；晚期易合并呼吸麻痹，以脏腑病变为主，病势由浅入深，脏腑之气衰败，病情较复杂，治疗以填精补髓、补益肝肾、化痰熄风、开窍补虚为主。总之，早期诊断、早期治疗最为重要，做到“方证相关”，有的放矢，可减轻症状，能稳定病情，或延缓病情的发展。

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