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本文作者:袁新宇1 周春菊2 农光民3 刘秀云2 黄荣妍1 赵顺英2 陈志敏4 赵德育5 刘恩梅6 邓力7 郑跃杰8 鲁继荣9 尚云晓10 张海邻11 彭芸12 邹继珍13 陈慧中1 作者单位:1.首都儿科研究所放射科 2.首都医科大学附属北京儿童医院病理科 3.广西医科大学第一附属医院儿科 4.浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科 4.南京医科大学附属南京儿童医院呼吸科 5.重庆医科大学附属儿童医院呼吸科 6.重庆医科大学附属儿童医院呼吸科 7.广州妇女儿童中心( 广州儿童医院) 8.深圳儿童医院 9.吉林大学第一医院儿科 10.中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸科 11.温州医学院附属育英儿童医院呼吸科 12.首都医科大学附属北京儿童医院 13.首都儿科研究所病理科
所有HRct图像均由两位来自三级儿童医院、具有丰富经验的儿科胸部放射诊断医师独立阅片,分别对图像中的各种征象进行记录。对不能取得一致意见的病例共同阅读,最终得到统一的结果。对放射诊断医师隐蔽病例的临床和病理资料以及患儿性别、年龄等其他信息。放射科医师严格记录HRCT图像所见(采用文献报道[4-5]用于成人间质性肺病影像表现的指标)如下。(1)结节影:毛细支气管周围炎症的征象,典型者表现为小的、模糊圆形阴影(之间从数毫米至1cm);(2)网状阴影:指间隔增厚形成的阴影,包括次级肺小叶间隔增厚;(3)蜂窝状阴影:为厚壁小囊,主要分布在胸膜下,可呈多层分布;(4)实变:肺内片状高密度影,其中不能发现肺纹理;(5)磨玻璃样阴影:肺内片状高密度影,其中可见肺纹理。(6)支气管壁增厚:支气管壁增厚,长轴位可见“轨道征”。(7)牵拉性支气管扩张/细支气管扩张:支气管或细支气管扩张,但管壁光滑,走形正常。(8)气腔囊变:薄壁并充满气体的囊腔,扩张时直径可超过1cm。
统计学分析:采用SPSS11.0统计学软件对数据进行统计。采用logistic回归分析对HRCT征象在疾病诊断中的作用进行分析。
结果
在14名间质性肺病患儿的HRCT扫描中共发现53个异常病灶。从表2可知,NSIP患儿最常见的HRCT征象包括网状影、磨玻璃样阴影和支气管壁增厚(6/6,100%)(图1A)。同时,6例NSIP患儿中2例(33%)可见实变和气腔囊变。本组NSIP病例中未见结节影、蜂窝状阴影和牵拉性支气管扩张征象。与之相反,所有LIP患儿HRCT图像均可见结节影(3/3,100%)(图1B),2例(67%)可见网状影、磨玻璃样阴影和支气管壁增厚,1例(33%)可见牵拉性支气管扩张和气腔囊变。2例PAP患儿HRCT检查显示了“铺路石”征(2/2,100%)(图1C)。“铺路石”由网状阴影重叠于磨玻璃样阴影构成,仅见于HRCT图像。EP患儿的HRCT图像则可见边缘模糊的小叶中心结节影(图1D),该征象与LIP中结节影有所不同,后者较小且边缘清晰。AIP患儿HRCT可见结节影、网状阴影和磨玻璃样阴影(图1E)。另外,网状阴影、磨玻璃样阴影、实变和支气管壁增厚也见于RB-ILD(图1F)。Logistic回归分析结果显示,结节影成为NSIP的特异性阴性征象(P=0.047,OR=-2.71)。除此以外,未发现其他征象对疾病诊断具有特异性。
讨论
儿童间质性肺病为一组罕见疾病,发生率约为0.36/10万(约为成人发病率的1/200)[6]。儿童间质性肺病包括一组病情复杂的疾病,如NSIP、脱屑性间质性肺炎、AIP和隐源性肺炎等。
NSIP是间质性肺病中最常见的疾病。1994年Katzenstein等[7]首先报道了该病的组织病理学特点,即由不同程度炎症和纤维化构成的病变[4,7]。
NSIP的HRCT特点为双侧散在分布的片状病灶,常见于中、下肺野,表现为磨玻璃样阴影,伴或不伴网状阴影或实变[8-9]。Jenog等[4]对25例成人NSIP病例进行了回顾,发现首次HRCT检查中最常见的征象为磨玻璃样阴影(100%)和网状阴影(92%)。实变、蜂窝状阴影和结节影分别见于36%、44%和12%病例中。另外,Screaton等[5]通过对38例成人NSIP病例的研究发现95%可见不规则线状阴影(网状阴影),11%可见蜂窝状阴影,所有病例均可见磨玻璃样阴影,同时还有53%的患者出现实变,仅1例以小叶中心结节影增多为主要表现。本研究所得结果与以上报道相近。磨玻璃样阴影和网状阴影在儿童NSIP病例中的出现率均为100%,是本病最常见的HRCT征象。此外,Logistic回归分析结果提示,结节影为儿童NSIP病例HRCT的特异性阴性征象。分析其原因也许与本研究中患儿年龄均小于15岁,而病变早期缺乏某些代表纤维化的征象(蜂窝状阴影和结节影等)有关。
LIP为一种少见疾病,主要出现于HIV感染儿童或艾滋病患儿[10-12]。在艾滋病儿童中,约25%~40%可见LIP,而成人艾滋病患者中其发生率仅为3%[13]。本研究3例LIP中1例为HIV(+)男孩。
Johkoh等[14]报道,22例成人LIP病例均可见磨玻璃样阴影和网状结节影,且18例(82%)可见网状阴影,15例(68%)可见气腔囊变,9例(41%)可见实变,4例(18%)可见牵拉性支气管扩张以及1例可见蜂窝状阴影。Becciolini等[12]对12例成人LIP的HRCT所见进行了报告,发现所有患者均可见磨玻璃样阴影和间质性微结节影。本研究中LIP患儿也见间质结节影(100%),而磨玻璃样阴影、网状阴影或支气管壁增厚则出现于2例患儿中。与组织病理学所见相对照,间质性结节影实为肺间质内淋巴细胞结节。
PAP为一种主要累及肺部的罕见综合征,以肺泡或终末细支气管内集聚表面活性脂质和蛋白质为特点。HRCT图像中的“铺路石”征表现为散在或弥散分布的磨玻璃样阴影重叠网状阴影[15-16]。该征象首先见于PAP患者,并成为本病较具特点的影像学征象。本组2例PAP患儿均可见该征象。支气管管壁增厚可能为蛋白质沉积于终末细支气管管腔所致。胸膜下边缘模糊的结节影为EP患儿的HRCT特点;而在AIP患儿中,HRCT则主要表现为气腔囊变,且支气管壁增厚和牵拉性支气管扩张/细支气管扩张的严重程度也较其他疾病严重[17]。
本研究的局限性在于,它是一项对多种间质性肺疾患HRCT表现的描述性、回顾性研究,且14例病例图像来源于不同型号的检查设备。其次,除NSIP外,本组病例中其他疾病的病例数量均不足以满足统计学分析要求,无法得到HRCT表现与特异性诊断之间的相关性结果。综上所述,作为一种描述性和回顾性研究结果,本研究认为磨玻璃样阴影和网状阴影最常见于儿童NSIP,磨玻璃样阴影和小叶中心结节影则更多见于儿童LIP。另外,结节影是NSIP的特异性阴性征象。“铺路石”征是儿童PAP诊断中具有特点的征象。