MRI对儿童CVST的诊治价值

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本文作者：刘玥、彭芸、段晓岷、尹光恒、谢山佳 单位：首都医科大学附属北京儿童医院影像中心

MR血管成像(MRA)，采用三维时间飞跃法(3DTOF):TR22ms，TE2．3ms，翻转角20°，层厚0．8mm，矩阵256×256，视野210mm;MRV采用三维相位对比(3DPC)TR16ms，TE6．7ms，层厚0．9mm，NSA1，图像重组采用最大密度投影(MIP)。其中1例患儿行mri增强扫描检查，对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，注射剂量0．2mmol/kg体重。CE-MRV应用三维快速场梯度回波(3DFFE):TR7．9ms，TE1．43ms，翻转角30°，层厚0．62mm，NSA1。2结果本组15例患儿MRI结合MRV检查均为阳性，其中1例患儿行增强扫描显示不强化的血栓更为清晰。主要分为CVST的直接征象和颅内改变等间接征象。

15例患儿均见静脉窦血流信号消失，MRI显示静脉窦区正常血管流空低信号消失，代之以条形或团状异常信号，呈短T1、短/长T2信号，或混杂T1、混杂T2信号(图1);MRV显示静脉窦血流变细中断，甚至消失，大脑浅静脉或深部静脉增多，迂曲扩张(图2);其中上矢状窦受累12例;横窦受累14例，其中6例右侧横窦受累，1例左侧受累，7例双侧受累;乙状窦受累11例，其中右侧6例，左侧1例，双侧4例;8例累及直窦，其中1例合并大脑内静脉及大脑大静脉受累;4例窦汇受累;1例累及左蝶顶窦。本组病例中，MRV检查发现1例静脉畸形，可见两条粗大静脉与上矢状窦相通，未见直窦显示(图3);1例左横窦发出两支，分别连接上矢状窦、右横窦。MRI平扫6例表现为T1WI等高信号、T2WI高信号;3例表现为T1WI等高信号、T2WI低信号;3例表现为T1WI、T2WI等信号;1例T1WI高信号、T2WI等信号;2例T1WI和T2WI血栓显示不明显，由MRV显示受累静脉窦纤细、中断。1例患儿行Gd-DTPA增强，可见脑静脉窦壁呈环状或三角状强化，而静脉窦内血栓未强化，表现为静脉窦腔内充盈缺损，呈“空三角征”，即“δ征”(图1)。

12例患儿均于大脑实质内见片状长T1、长T2异常信号，其中额颞顶叶5例，基底节区、放射冠及半卵圆中心受累5例(图4)，丘脑受累3例，双侧脑室旁脑白质受累3例(图3)，脑干受累2例(图4)，胼胝体受累1例。FLAIR和DWI序列能清晰显示脑水肿，细胞毒性水肿DWI序列为高信号，ADC图为低信号(图4)。4例脑实质出血，呈短T1、长/短T2信号，分别位于左颞枕顶叶脑表面，左额颞叶，右额顶颞叶，左额顶叶及胼胝体后部，其中1例左额顶叶及胼胝体出血破入侧脑室;4例硬膜下出血，其中1例合并蛛网膜下腔出血。10例患儿有脑水肿和出血部位周围脑沟模糊消失，皮质肿胀，脑回粗大的脑肿胀表现。2例患儿脑实质未见异常信号。4例脑室扩张，其中1例复查后恢复正常形态。3例有硬膜下积液(图4)。9例大脑深静脉和浅静脉明显增多，迂曲扩张(图2、3)，栓塞静脉窦周围较明显;2例合并头皮水肿。MRI复查情况:15例中，10例复查，间隔时间5天～半个月，6例栓塞情况好转，其中1例镰状窦开放(图2)，1例枕窦开放;3例栓塞情况进展;1例栓塞情况变化不明显，但可见枕窦开放。

CVST是一种少见的脑血管疾病。是指颅内静脉窦形成血栓，引起窦腔狭窄、闭塞，脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍，继而引起脑水肿、出血，颅内压增高等一系列病理生理改变以及相应临床症状的一组疾病。据报道，成人CVST的发病率约为(3～4)/100万，而儿童(0～18岁)cvst的发病率相对较高，为7/100万［3］。随着儿童CVST发病率的增高，该病逐渐被国外学者认识，但国内对此仍然缺乏足够认识。

引起儿童CVST发病机制主要有:静脉血流滞缓;静脉管壁损伤;血液成分改变。具体病因主要有两大类:(1)感染性因素:中耳乳突炎，副鼻窦炎，病毒性脑炎，化脓性脑炎，颜面部感染等;本组5例为脑炎患儿，其中2例患有乳突炎;(2)非感染性因素:高凝状态:如肾病综合征，系统性红斑狼疮(SLE)，手术等;其他:头颅外伤，新生儿窒息，先天性心脏病，脱水、贫血、硬脑膜动静脉分流，制动(卧床休息＞4天)、肥胖、白血病、淋巴瘤、肺含铁血黄素沉着症，自身免疫性疾病，代谢异常和恶性肿瘤等。另外，应用药物，例如类固醇、门冬酰胺酶和拟交感神经药等，都是儿童血栓形成的诱因。本组2例是肾病综合征，2例头颅外伤后，3例经激素治疗。儿童CVST以男孩居多，本组男女比例是11∶4，而成人以女性偏多，占75%［4］。新生儿和儿童的CVST临床表现缺乏特异性，可以是轻微的，也可以和致病因素，如感染和脱水等临床症状重叠。常见症状是抽搐，意识改变，局部神经功能缺失(如轻偏瘫，偏身感觉缺失和颅神经麻痹)和一般神经系统症状(头痛、恶心和呕吐)。大部分临床症状可出现在任何年龄，抽搐一般在新生儿和婴儿中常见，局灶的和一般神经症状一般见于年龄较大的幼儿和儿童。新生儿会出现呼吸衰竭和抖动，本组1例新生儿出现窒息症状。

通过本组分析，发现儿童CVST最容易累及横窦和上矢状窦，本组15例中，12例累及上矢状窦，14例累及横窦，与文献［2，5］报道一致。原因与儿童生理发育相关:一方面，大多数婴儿海绵窦并不与大脑静脉相通，导致静脉血储存空间小，增加了静脉回流系统易损性。另一方面，婴儿颅缝未闭，新生儿出生时头颅变形和长期仰卧、侧卧姿势，枕骨和顶骨压迫上矢状窦、横窦和颈内静脉，影响静脉和静脉窦内血流速度和状态，容易引起该部位的血栓形成。MRI平扫CVST直接征象对于诊断CVST具有重要价值。T1WI和T2WI上静脉血栓信号具有一定的特异性，血栓的信号会随着形成时间的长短而发生变化，MRI所见血栓信号可以说明疾病进程，目前文献报道说法不一，结合国内外文献总结如下［6，7］，大致可分为:(1)急性期(发病最初5天):静脉窦内血液流动的流空效应的低信号消失，呈T1WI等信号，T2WI低信号，由于完整的红细胞内的脱氧血红蛋白所致;(2)亚急性期(发病5～30天):T1WI和T2WI均为高信号，是由于氧合血红蛋白转变为正铁血红蛋白;在大静脉内，这种改变首先发生在边缘，向中心蔓延，导致血栓信号不均匀，称为“靶征”，即中心等信号周围绕以高信号。

据报道，这种“靶征”发生于15%急性和亚急性期血栓病例中。(3)慢性期(＞30天):血栓逐渐变为T1WI等信号，T2WI持续高信号。在原栓塞血管和静脉窦内出现血管再通和血流恢复，约2/3以上患儿原栓塞部位的不均匀异常信号会持续数年，不要误诊为急性脑静脉血栓复发。需要指出的是，T2WI静脉窦区低信号是急性期的重要MRI征象，亚急性期T1WI和T2WI均为高信号则具有确诊意义。由于儿童CVST起病急，一般急性期或亚急性期就诊，对于掌握这一征象极为重要。但需要指出的是，MRI易受血流速度等因素的影响，会因心脏病，静脉血流缓慢等原因而出现假阳性，所以应注意多方位进行扫描观察，结合MRV图像确定诊断。高培毅［8］将CVSTMRI表现归纳为四种:(1)T1WI，脑肿胀或异常信号不伴T2WI异常信号;(2)脑肿胀脑室大小正常伴T2WI异常信号;(3)脑肿胀脑室扩大伴T2WI异常信号;(4)T2WI异常信号伴脑出血或脑水肿。本组12例脑组织内出现水肿，4例有脑出血;只有2例CVST患儿脑实质未见异常信号，仅可见硬膜下积液和脑室扩张。脑室扩张病例总共有4例。可见，儿童CVST脑改变以第2、4种征象多见。

总结本组病例，儿童CVST头颅MRI间接征象主要是:脑实质水肿、梗死和出血，脑梗死一般是出血性的，好发部位为皮层、皮层下和深部灰质，水肿范围可以累及大脑半球，小脑和脑干、胼胝体等部位，出血大部分位于脑表面，也可以发生在硬膜下、蛛网膜下腔和脑室内出血，本组1例脑室出血是由于脑实质出血破入脑室。3例可见硬膜下积液，可能是静脉窦阻塞，静脉回流障碍所致。MRI除了常规T1WI和T2WI外，本组病例均有FLAIR和DWI序列，对于鉴别血管源性和神经毒性水肿有重要价值;而且婴幼儿，特别新生儿，脑白质未髓鞘化，大部分脑白质为稍长T1、长T2信号影，和水肿信号相似，很容易漏诊，DWI和FLAIR序列能发现并清晰显示脑水肿、梗死病变部位及范围，是对常规T1WI和T2WI的主要补充。儿童CVST形成时MRV表现为受累静脉窦闭塞、纤细、狭窄和充盈缺损，MRV可以明确血栓范围及血管狭窄程度，进一步证实CVST的存在，并可见脑浅静脉及深部静脉明显增多，迂曲扩张，侧支循环形成。另外，可以显示血管畸形和静脉窦正常发育变异情况，本组1例MRV发现两条粗大静脉汇入上矢状窦，而MRI平扫仅显示较多血管流空信号;1例MRV显示左横窦发出两支，分别连接上矢状窦、右横窦，是横窦正常变异，这一征象在MRI平扫中是很难发现的。由于MRV可以从不同方向、角度旋转来观察静脉窦病变，立体显示脑静脉窦的血流状态和静脉窦的形态，不受血栓信号随时间变化的影响，确定MRI不易诊断的急性期血栓及陈旧性血栓，可以弥补常规MRI扫描T1WI和T2WI序列阴性或假阳性表现的不足。另外，MRV复查可以了解血栓治疗后再通及静脉窦内血流恢复情况［9］，有利于评估疗效。因此，MRV是显示CVST最直接和最佳的方法，在儿童CVST诊断中不可缺少，是诊断CVST的重要手段。

由于儿童对增强扫描要求较高，所以本组仅1例做了增强扫描。CE-MRV通过注射对比剂缩短血液的T1时间获得图像，不受血液流动的影响，图像质量高，成像真实可靠。有学者曾对CE-MRV和未注射对比剂的2D-TOF两种方法进行比较，观察颅内14支主要静脉结构的显影情况，表明3DCE-MRV显示满意率明显高于未注射对比剂的TOF和PC法［10］。在对儿童颅内静脉的观察中，3DCE-MRV对颅内较大静脉窦的轮廓和血栓显示更清晰，真实显示侧支循环建立情况。10例复查病例中，6例栓塞情况好转;3例栓塞情况进展;1例栓塞情况变化不明显。随病情好转，大脑深静脉和浅静脉增多，迂曲扩张程度好转;需要指出的是，本组中有1例镰状窦开放，2例枕窦开放，可见CVST中，已经闭合的静脉窦可能再次开放，以代偿静脉回流功能。

发病年龄与性别:儿童CVST以男性多见，新生儿及婴幼儿多见;成人以中青年女性多见，发病高峰在20～40岁。病因不同:儿童因以感染为主，还可见于先天性心脏病，肾病综合征，头颅外伤和血液病等;成人以非感染性病变为主，与口服避孕药，妊娠与围产期，后天性心脏病和脑肿瘤较多见。影像学上儿童CVST与成人有所差异，儿童CVST好发部位为上矢状窦和横窦，海绵窦和下矢状窦几乎不发生，成人各组静脉窦均有可能发生。

结合本组病例，笔者认为，儿童CVST合并脑水肿，脑出血较多;脑室扩张不显著，可出现硬膜下积液;脑深静脉和浅静脉侧支循环建立较早，代偿能力较强。综上所述，MRI和MRV具有无创伤、无辐射、简便、快捷等特点，不仅能清晰显示CVST的血栓情况，还可提示颅内继发性改变，发现血栓形成的病因，如乳突炎，脑膜炎等，成为诊断儿童CVST，随访观察及评估预后的最佳检查方法［11］。