突发性耳聋与耳鸣认知

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1.突发性耳聋与耳鸣的定义、病因病理研究

突发性感音神经性聋(suddensensorineuralhearingloss，idiopathicsuddensensorineuralheatingloss)，简称突发性耳聋，是指突然发生的，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相连的2个频率听力下降20dB以上，患者的听力下降一般在数分钟或数小时内发生，少数患者可在3天以内，可同时或先后伴有耳鸣和眩晕，除第Ⅷ脑神经外，无其他脑神经症状或体征。突发性耳聋的发病年龄以40岁左右中年人居多[1]，但发病无明显性别差异，无地域或流行群集现象，随着社会的发展以及生活节奏的加快，近年发病有增加趋势，国外报道发病率约为5～20人／10万人[2]，国内有关文献报道突发性聋耳鸣发生率为70％～100％[3，4]。突发性耳聋为耳鼻咽喉科常见急症，自DeKleyn于1944年首次报道此病以来，国内外医家对突聋的病因、发病机制及治疗的争议就没有停息过，究其原因，是现代医学对于突聋的病因认识不一致，目前认为有些因素与突发性聋高度相关，发病机制及病理变化的报道主要集中于病毒感染、内耳血循环障碍、血管纹功能不良、变态反应性或自身免疫性听神经炎和内耳压力突变等方面[3，5-8]，其中以病毒感染学说和内耳血循环障碍为主。

耳鸣（tinnitus）是耳科临床的常见症状，是指在外界无声源刺激或电刺激的情况下，耳部或头部的一种主观声音感觉。主观性耳鸣不应包括声音幻觉，也不包括来自身体其他部位的声音，如血管搏动声、腭咽喉肌阵挛的咔嗒声、咽鼓管异常开放的呼吸声，这些可称为体声(somato—sounds)；也即既往称之为“客观性耳鸣”者。目前尚没有一种方法能够客观地检测到耳鸣是否存在。许多全身和局部的疾病都可引起耳鸣，并且耳鸣通常会引起烦躁、焦虑甚至抑郁，严重者可影响工作和生活，据流行病学调查[9]，耳鸣患者约占美国总人口的17％，其中寻求医生帮助的占7％，严重影响生活、工作和社交活动的占3.5％，不能正常生活和工作、甚至想自杀者占0.8％。耳鸣产生的病因病机仍未明确。在耳鸣机制假说中，耳鸣产生的根据是已知的听觉系统的三个重要特征[11]：①听觉通路的各个层面尤其是较低层面的神经元存在程度不一的自发电生理活动；②听觉系统能够根据外界声音的大小不断调整适应，进行增益或压缩处理；③听觉系统存在中枢抑制或回馈抑制。而Jastreboff提出的耳鸣神经心理模式[12]，为理解耳鸣的病理生理机制提供了新的视角。

2.现代医学对突发性耳聋与耳鸣的治疗与疗效评价

突聋的治疗多年来一直有争议，迄今尚无一种治疗方案对所有病人均有效，大量的药物试图改善突聋患者的听力[13]。基于上述突发性聋的病因病机学说，内耳缺血、缺氧是导致本病的中心环节，故改善内耳微循环、促进供氧是治疗的基础[14]。突发性聋的治疗，目前国内主要采用扩血管剂、抗凝剂及神经营养剂、抗病毒药物、糖皮质激素、高压氧等治疗[15]，另外还有一些突发性耳聋的特殊治疗，如星状神经节阻滞术、鼓室内激素治疗、卡波金吸入治疗、持续的硬膜外阻滞治疗、镁治疗、纤维蛋白原和LDL一分离性输血治疗等。有学者曾对国内突发性聋临床治疗报道的疗法和疗效作了比较分析，报道的各种疗法的疗效一般都在80％左右[16]，但由于对突发性聋的诊断和疗效的评估的标准认识还不够统一，且有的研究者在实验设计、统计方法上还不够严谨，造成论文的总体质量偏低的情况，在这些条件下统计出来的突聋疗效的可信度自然也不高了。

目前临床上突聋的疗效多参照中华医学会耳鼻咽喉科学会、中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会2005年制定的疗效分级标准，分为痊愈、显效、有效、无效四级，主要考虑的是受损频率听阈的改善情况：①受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平为痊愈。②受损频率平均听力提高30dBHL以上为显效。③受损频率平均听力提高15～30dBHL为有效。④受损频率平均听力改善不足15dBHL为无效。耳鸣病因复杂，发病机制尚不清楚，治疗方法虽多，疗效却并不令人满意，因此其治疗一直被认为是一个世界性难题。耳鸣的治疗方法[17]首先是病因治疗。在治疗前应详询病史及过去治疗史，进行局部及全身检查，包括外耳道、鼓膜、鼻咽部、咽鼓管、颈部及血压、血糖、心肺功能等全身情况，再针对病因治疗。对于特发性耳鸣的治疗主要有药物治疗（血管扩张药、神经营养药、抗焦虑抗抑郁药、抗惊厥药等）、掩蔽治疗、心理治疗、习服治疗、生物反馈治疗、认知一行为疗法(CBT)、经颅磁刺激疗法(TMS)和手术治疗等。关于耳鸣的疗效判断问题，刘蓬归纳了三种方法[18]：第一，根据患者描述耳鸣是否消失、减轻或不变，而定为痊愈、有效、无效。这是目前应用最多的一种方法，这种方法由于衡量指标过于简单，主观随意性强，因而可信度不高。第二，根据用纯音听力计匹配出的耳鸣响度的改变来判断疗效[19，20]，但有学者研究发现，用听力计匹配出的耳鸣响度重复性不高，通过将耳鸣患者的响度匹配与其自我感觉到的耳鸣严重程度进行相关性分析，结果发现，二者并无明显相关(P>O．05)。第三，在耳鸣分度的基础上进行疗效判定。如有人首先将耳鸣分为4度[21]，0度(一)：无耳鸣；I度(十)：在无背景噪声环境中有耳鸣；1度(++)：在有背景噪声环境中仍感耳鸣，但不影响睡眠；Ⅲ度(+++)：在有背景噪声环境中感到耳鸣，明显影响入眠或耳鸣“吵醒”睡眠；这种方法较之第一种方法多了一些可操作性的衡量指标，如耳鸣出现的环境、是否影响睡眠等，而且根据耳鸣自觉程度的改变来评价疗效，只是在实际应用中仍嫌粗糙一些，有待进一步改善。耳鸣患者常伴有睡眠障碍、心绪烦乱、抑郁及焦虑等多种心理生理变化，常常得不到家人的理解，甚至被家人误解，认为小题大作。

对耳鸣进行客观评价是进行耳鸣研究的前提条件，由于目前尚无明确有效的耳鸣的客观检查方法，在临床工作中，需要一种客观、真实可靠，重复性好的评价手段来评价耳鸣的严重程度和耳鸣治疗的有效性，而能够真实的反映耳鸣对患者生活质量影响程度的量表就是一种较实用的方法。通过问卷调量表将耳鸣患者的主观感受量化，并对其生存质量和严重程度进行评估是有效的手段和工具[28]。目前有很多评估耳鸣的量表，如耳鸣残疾／支持问卷表(tinnitushandi-cap／supportquestionnaire)、耳鸣影响问卷表(tinnitusefectquestionnaire)、爱荷华耳鸣残疾问卷表(Iowatinnitushandicapguestionnaire，THQ)、耳鸣反应问卷表(tinnitusreactionquestionnaire，TRQ)、耳鸣残疾评估量表(tinnitushandicapinventory，THI)、耳鸣问卷表(tinnitusquestionaire，TQ)、90项症状量表(SCL一90一RandTinnitusHandicapInventory)等，其中耳鸣致残量表(tinnitushandicapinventory，THI)，是较好的调查问卷，能涵盖耳鸣生活质量影响的多个方面，已有多个国家的研究机构或医疗单位根据本国或本地区的特点对其进行有效性确认和进一步研究[29-31]。耳鸣残疾评估量表（THI）有四个特点：①简洁，能适应繁忙的临床工作；②易于操作和解释；③包括范围广，能反映耳鸣对日常生活的影响；④有很好的信度和效度。耳鸣与慢性疼痛在某些主观特性上十分相似，因此有学者提出可以用视觉模拟标尺法（visualanaloguescale,VAS）结合临床常用的耳鸣分度疗效判定（评估耳鸣出现的环境、耳鸣持续的时间、耳鸣对睡眠/生活工作/情绪的影响的量表）来评价耳鸣的严重程度以及疗效[32]。

3.突发性耳聋患者的耳鸣及听力的研究

有国内流行病学调查[10]，保守估计我国耳鸣发病率，我国大概有1.3亿人患耳鸣，6500万耳鸣患者经常寻医问药，2600万耳鸣患者受耳鸣的严重困扰，生活质量严重下降，650万患者因耳鸣而不能进行正常的生活工作和学习，3900万老年人患有耳鸣。突发性聋的耳鸣也不例外，同样会对患者造成影响。突发性聋伴耳鸣的出现率，小笠原报告的是78．2%，古泽是91%[22]，本笔者曾对2009年1月至2010年1月因突发性耳聋在广东省中医院耳鼻喉科住院治疗的119名患者进行病历回顾，发现有115名患者伴有耳鸣，耳鸣的伴发率达到了96.6%。很多患者甚至在听力好转后仍遗留耳鸣的影响。目前暂未见国内有对突发性聋的耳鸣转归特点进行此领域的专门研究，有少量文献研究了耳鸣与突发性耳聋疗效的关系，但研究的方向仅仅是耳鸣的伴随与否对突聋疗效的影响，对突发性聋耳鸣转归特性了解甚少，如徐学东[23]得出伴耳鸣与不伴耳鸣治疗效果有明显差别，而吕晓飞等[24]则表示耳鸣的有无对判断预后无明显价值。

在大量报道中，对突发性聋病情的评估和疗效、预后评价也缺少耳鸣的内容。目前国内外对于突发性聋的研究主要是针对听力方面，对于这一疾病的疗效标准也是以听力转归为观察指标，而突发性聋病人常伴有耳鸣症状，耳鸣常常是突发性聋患者就诊主诉的第二症状，有时甚至是首要症状，文献报道的突发性聋耳鸣发生率也很高，突发性聋经治疗后，部分患者听力虽完全恢复或遗留有轻度听力障碍，但遗留的耳鸣症状却是困扰这部分患者的主要矛盾。目前虽开始有文献报道突发性聋患者耳鸣症状的特性研究，但局限于突发性聋患者耳鸣发生的相关因素报道[33]，且报道少之又少，更无经治疗后耳鸣转归的影响因素报道。因此有必要对突发性聋的耳鸣症状的转归特点进行研究，以期能对突发性聋这一疾病有一较完整的认识。