川崎病泌尿系统论文

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一、脓尿

KD患儿常有尿改变，包括蛋白尿、血尿和脓尿。其中脓尿是最常见的表现之一。Turner等报道没有尿路感染的KD发热儿童有43%的有脓尿，而发热儿童只有9%的有明显的脓尿，这一发现表明，脓尿是KD的特征之一。KD的无菌性脓尿与尿中单核粒细胞有关。尿中的主要细胞是单核细胞，而不是中性粒细胞。KD的无菌性脓尿是由于非特异性的血管炎导致尿道炎。Melish等报道4例KD伴脓尿患儿，从膀胱抽取尿液没有发现白细胞，这表明尿道炎是白细胞的来源，然而，Watanabe等发现5/10例患儿膀胱尿中有白细胞，并伴有尿蛋白水平增高和β2微球蛋白增高，KD伴有脓尿者血清尿素氮和肌酐较不伴有脓尿者高。这一结果提示有些KD患者的无菌性脓尿来源于尿道和（或）肾脏。最近还有报道1例KD伴急性膀胱炎，说明KD的脓尿可来源于膀胱。黄华等报道15例年龄＜1岁的不完全性川崎病（IKD）首发表现为脓尿（尿白细胞≥10/HP），尿培养阴性。按KD治疗后脓尿痊愈提示在疾病初期，高热伴脓尿的婴儿疑为尿路感染时，如果患儿血象过高，CRP和ESR显著增高，血清白蛋白下降，或肝功能异常，连续使用两代以上头孢类或其他抗生素无效，仍持续高热，即便发热时间＜5d，仍需警惕患儿是否有KD，特别是IKD的可能。KD的脓尿不总是无菌的，Shiono等报道1例KD左侧膀胱输尿管反流相关的脓尿和肾盂肾炎，由大肠埃希菌所致。Wu等报道8/75例KD有细菌性脓尿，目前还不清楚是细菌性尿路感染（UTI）引起的免疫紊乱所致KD，还是KD共存的感染。目前认为是感染激发易感宿主的免疫系统所至，因此，认为是UTI引起的KD临床表现。

二、急性肾损伤（AKI）

AKI是一个新的名词，代替急性肾衰竭，主要强调肾损伤是一个连续的过程，在没有表现出可测得的肾功能指标下降之前，肾损伤已经发生。AKI常分为3个病理生理范畴，肾前性、肾性和肾后性。KD导致的AKI有肾前性和肾性。而小管间质性肾炎（TIN）、HUS、免疫复合物介导的肾病、川崎病休克综合征（KDSS）是肾性AKI的原因。肾前性AKI：发展为肾前性AKI的KD患儿几乎都伴有急性心力衰竭（AHF）或因胃肠功能紊乱导致低血容量，肾活检没发现肾小球和肾小管病变，随着AHF和低血容量的纠正，AKI恢复。部分KD患儿发展为AKI可能系AHF引起肾低灌注所致。肾性AKI：TIN是AKI的常见原因，特征是肾间质有炎性细胞浸润。在肾组织中发现有Th和Ts细胞，这提示这些细胞对TIN有致病作用。Veija等报道1例2岁男孩确诊为KD，同时发现伴有TIN，最后出现AKI，肾活检表现为弥漫性间质单核细胞和多形核细胞浸润，通过按KD治疗病情恢复。大多数肾性AKI不需要特殊治疗，少数需要血液透析。Bonag等报道1例8岁男孩，除了有典型KD表现外，还有大量蛋白尿，低蛋白血症及急性肾功能减退等肾活检表现为TIN伴轻度系膜区扩大，无血管受累，诊断为KD伴肾病综合征和AKI，通过支持疗法病情痊愈，没有使用激素。说明KD合并的肾病综合征随着KD的治愈，肾病综合征可以自然缓解，而无需针对肾病综合征进行特殊治疗。有研究尸检1例因KD死亡病例发现TIN伴轻度系膜基质增多。这些均说明KD所致肾性AKI是由于肾小管间质炎症所致。因为T细胞活化在TIN和KD发生于发展中有重要的作用，T细胞的活化可以使KD患儿发生TIN。免疫复合物介导的肾病：Nagamatsu等报道1例3岁KD男孩，发展为肾性AKI，病理学特点是：光学显微镜肾小球正常，电镜可见电子致密物上皮下沉积，提示由于免疫复合物导致的肾小球病变。与KDSS相关的AKI：KDSS是KD的一种严重形式，表现为低血压和灌注不足。炎症指标显著增高，冠状动脉病变危险性增高，二尖瓣反流，长时间心肌功能障碍。Gatterre等报道11例KDSS，其中10例发展为AKI，8例有多器官功能不全综合征，所有10例AKI恢复没留肾的后遗症，MacArdle等报道1例2岁男孩KDSS发展为AKI，进行腹膜透析，肾活检肾小球正常，有少量浆细胞和嗜酸粒细胞浸润，肾小管坏死，这些表现提示AKI的发生是急性肾小管坏死（ATN）和多器官功能不全所致。

三、HUSKD并HUS

有2例报道，Ferriero等报道1例2岁KD女孩，有轻度HUS表现，通过支持治疗痊愈。Heldrich等报道1例3岁KD女孩，出现HUS和过敏性紫癜。虽然其发病机制不清楚，也没有进行肾活检，推测可能与肾小球毛细血管内皮损伤有关。

四、急性肾炎综合征（ANS）

ANS的临床特征是血尿、水肿、高血压。部分有中等蛋白尿、肾功能不全。大多数为感染后肾小球肾炎，有些血管炎也可以出现ANS，如过敏性紫癜、Wegener肉芽肿、微血管炎等。Salcedo等总结7例KD并ANS，6例是儿童，平均年龄5个月，ANS的发生时间为2～30d，平均20d，血尿、蛋白尿、水肿、高血压的发生率分别为7/7、6/7、5/7、4/7，C3和C4下降者为4/7，2例发生轻度肾功能不全，肾脏改变随着KD的缓解完全消失，而6例存在冠状动脉损伤，1例进行肾活检，表现为系膜增殖性肾炎伴间质淋巴细胞和浆细胞浸润，系膜区有IgM和C3沉积，电镜发现系膜区和内皮下有电子致密物沉积。KD并发ANG的发病机制仍不清楚，基于发现有电子致密物沉积于肾小球，4例有C3和C4下降，推测部分可能是由免疫复合物介导。

五、肾病综合征

虽然蛋白尿在KD很常见，但发展为肾病综合征者少见，Krug等报道3例KD，年龄分布为4、4.5、8岁，有肾病综合征表现，所有3例均给予阿司匹林和静注丙种球蛋白，均未使用皮质激素，2周内蛋白尿完全消失，Gatterre等报道11例KDSS，其中3例出现肾病综合征，尽管症状的严重程度不一，但所有肾病综合征患儿痊愈无任何后遗症。张琴等报道1例8岁男孩KD合并肾病综合征，肾病综合征发生在KD的恢复期，肾活检发现肾小球呈分叶状，系膜细胞及基质弥漫高度增生，广泛插入，形成双轨征，毛细血管管腔高度狭窄，基膜内系膜区可见嗜复红蛋白沉积，肾小管灶状萎缩及多数蛋白管型；肾间质淋巴细胞浸润及纤维化；小动脉管壁增厚。病理诊断：膜增生性肾小球肾炎。加用激素、环磷酰胺冲击、对症治疗，2个月后病情明显改善。

六、肾小管功能异常

肾小管功能异常时有报道。大多数研究是通过测定尿中尿溶酶体、尿IL-6、β2微球蛋白水平和尿NAG酶，发现这些指标在KD急性期增高，说明存在肾实质损伤。最有价值的研究是Watanabe等对23例KD患儿尿β2微球蛋白进行检测，根据尿分析结果分为3组，无脓尿、膀胱性脓尿、尿道脓尿。发现大多数KD有尿β2微球蛋白增高，但膀胱性脓尿患儿尿β2微球蛋白较尿道脓尿和无脓尿组更高。KD的肾小管功能异常的机制至今仍不清楚。

七、总结与展望

KD并泌尿系统改变并不常见，主要表现为脓尿、急性AKI、肾炎及肾病综合征、肾小管功能异常等，尽管他们的发病机制仍不完全清楚，但大多与血管炎及免疫复合物及T细胞调节功能异常有关。收集更多相关临床资料及进一步对其发病机制的研究有助于对KD的深入全面的理解。

作者：张仁英